正常颅压脑积水(normal-pressurehydrocephalus，SNPH)是发生在成人的一种慢性脑积水，脑室扩大但脑压正常 [<1.8kPa(180mmH2O)]系多种原因所致的临床综合征。 流行病学： 此病仅见于老年人其发病随年龄而上升，是一种老年特有疾病。在临床上本病相对少见鶒，但随着人口老化，发病患者数增多已逐渐受到人们重视。

　　病因

　　根据有无明确病因分为2类： 1.特发性SNPH 原因不明。可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH) 或脑膜感染所致。Faltz和Ward将SAH后脑室扩大分为2个时相急性期(早期)出血后立即发生至2周以内发生脑室扩张，并伴有病情的迅速恶化但通常没有SNPH的临床表现。慢性期(晚期)发生在出血后2～6周的任何时间，伴有病情的逐渐恶化。 2.继发性SNPH(症状性SNPH) 可以由脑脊髓膜炎、SAH、外伤颅内及脊髓内手术操作等引起的脑脊液流通障碍或脑肿瘤、中脑导水管狭窄等原因引起与SNPH发生有关健康搜索的因素：因各作者观察的角度不同，提出不同的有关因素，归纳为：(1)动脉瘤的部位：有的学者认为前交通动脉瘤破裂后发生早期脑室扩张的比例很高但也有人认为与动脉瘤部位无关健康搜索。(2)脑室积血：与SAH后合并脑室积血有关。(3)抗纤溶剂的应用鶒：应用抗纤溶剂治疗后SAH再出血率下降，但缺血及脑积水发生率增高。(4)脑梗死：在慢性脑室扩大病例中，约半数并发脑梗死。(5)SAH次数：出血次数越多，SNPH的发病率越高，二次发生率为38.1%。(6)出血程度：病情越重SNPH发生率越高;病情重、出血多者发生SNPH多的原因很可能是合并脑室积血多和影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液所致。 发病机制： SNPH基本病理改变在蛛网膜下腔特别是基底池部位的脑膜纤维化。这种纤维化可以单独存在，也可以伴有蛛网膜颗粒的改变。有的在大脑皮质广泛区域内可见到类似于高血压微血管变化样的小腔隙性梗死;某些病人血管中可见到淀粉样血管病;还可见到由于外部压迫或内部炎症反应所致的导水管狭窄。有的学者将SAH病人的手术及尸检标本进行扫描电镜观察分为5级：0级：电镜下无病理改变。Ⅰ级：蛛网膜轻度增厚血管周围可见纤维组织Ⅱ级：蛛网膜增厚蛛网膜下腔纤维化。Ⅲ级：蛛网膜下腔严重阻塞。Ⅳ级：蛛网膜下腔完全阻塞，没有CSF循环的间隙该作者指出：并非所有的病人均发生蛛网膜下腔纤维变性，但蛛网膜下腔纤维变性则可能是引起交通性脑积水的有关因素。一般认为凡能在脑室系统以外，即在脑基底池或大脑凸面处阻碍CSF正常流向上矢状窦者，均可引起SNPH鶒。1965年Adams和其同事们首先根据Pascal定律，用液压原理为解释SNPH的发病机制：密闭的液体对容器内壁的作用力(F)等于液压(P)乘容器内壁健康搜索的表面积(A)：F=P×A，他们认为形成之初，CSF压力原高于正常导致脑室扩大随着脑室表面积的扩大，CSF压力降至正常但作用力是恒定的。由于脑室壁承受的压力太大，CSF可渗入脑室周围组织导致神经功能障碍。腰穿放出少量CSF后可引起临床症状戏剧性的改善支持这一假说，也有人认为在那些已知CSF通道梗阻的病例中，最初CSF压力增高很明显;然而在原因不明的SNPH中病前并没有CSF异常通路所以液压原理并不能解释这些脑室扩张的原因。另一种理论认为高血压，动脉硬化血管病改变了颅内自动调节机制，从而较低的脑血流即可产生SNPH。实验证明灌注减少可产生缺血和微梗死，会导致继发性脑室扩大。更进一步，脑室周围组织的微梗死将限制CSF经室管膜再吸收健康搜索。这两种理论可用来作为SNPH病理生理学的基础。有人做了动物实验研究，证明交通性脑积水最初表现是CSF分泌与吸收之间健康搜索的不平衡，继而发生脑室内压力升高，其后果是脑室扩大。至15天后趋向于CSF吸收与分泌之间重建平衡，逐渐出现代偿状态。以后视代偿充分与否可出现2种不同类型的脑积水：SNPH和高颅压性脑积水。根据上述实验推论：脑室面积扩大本身就可使原初增高的脑室内压力下降，直至恢复到新的平衡这样更形成了SNPH。通过动物实验发现，在SNPH形成后，大脑凸面的压力高于脑室内的CSF压力，两者有显著的统计学意义。这一实验支持大脑凸面的CSF压力不同于脑室内CSF压力的理论鶒是脑室扩张的生理学证明解释了为什么脑室压力正常，而脑积水仍能发生且持续存在实际上在脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍颅内压呈高值，此时室管膜断裂，形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通。从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替代通路虽使颅内压降低却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化，颅内压虽然降低脑室壁却仍然维持在扩张状态。不仅如此由于形成了替代的吸收通路，脑脊液经过了脑组织，还可使脑障碍发展，症状恶化总的来看，大多数学者主张应以脑脊液的循环状况来解释这个问题脑脊液循环障碍使之通过蛛网膜绒毛重吸收受阻。脑脊液分泌、循环和吸收之间明显失调会使脑脊液在脑室内积聚。 ;

　　疾病定义

　　正常脑压脑积水，是一种成人的慢性脑积水，具有脑室扩大，但颅内压正常的特点，可以伴发精神障碍。

　　疾病症状

　　精神症状常在早期出现，且在病程中占突出地位。患者早期表现近事遗忘、精神活动和行动迟钝、注意力涣散、思考困难、始动性减退、情感不活跃，易被误认为抑郁症。智力受损，但社会生活能力却可相对保持。随着病情发展，出现定向障碍，言语表达困难，智能进一步减退，记忆障碍严重时出现Kor sa koff(科尔萨可夫)综合征。部分情况下可出现偏执、攻击、紧张症等精神症状。步态异常可在精神衰退同时或稍后出现，轻微时行走缓慢，两腿分开，易倾跌;进一步可出现行动和站立严重困难，甚至不能在床上翻身。可有痉挛性麻痹症状，伴腱反射亢进等锥体束征。

　　极少数患者可能出现吮吸及强握等原始反射，还可呈现类似震颤麻痹综合征的临床征象。 尿失禁在早期发生，严重时病患会出现大便失禁。

　　疾病病理

　　医学研究认为可能在脑室系统以外的蛛网膜下腔部位存在某种阻塞性病变，阻碍脑脊液从脑室流向矢状窦，从而引起各种症状。

　　易发人群：发病常见于中老年人，男女均可发生。

　　验室诊断和影象诊断

　　实验室诊断

　　脑脊液压力正常，无成分改变或有轻度蛋白增高。脑电图常出现弥漫性非特异性θ或δ波。

　　影象诊断

　　脑室造影可见脑室对称性扩大，尤以侧脑室前角为明显。

　　实验室检查

　　脑脊液检查，细胞数蛋白、糖含量正常

　　其它辅助检查

　　1.CSF检查 腰穿压力正常或稍低，很少超过1.8kPa(180mmH20)。CSF的细胞数、蛋白糖含量正常。大多数病例腰穿后症状有所改善鶒，但临床症状无改善者，也不能排除SNPH鶒的诊断。 2.气脑造影 是以往诊断SNPH的主要方法。其典型改变为脑室系统(尤其前角)扩大，大脑表面蛛网膜下腔充气不良。但因该方法有一定的损害性，目前在有条件的医院已被CT代替。 3.放射性核素脑池造影 该手段提供了测量CSF动力学的方法。SNPH时由于CSF吸收障碍引起其动力学的改变，在注药后30～60min内就可在脑室内发现放射性示踪剂并在此停留24～72h以上，且大脑凸面显影差，不对称或注射20～30h后矢状窦旁无放射性核素浓集健康搜索，或基底池以上蛛网膜下腔完全不充盈，少见的情况是放射性核素在基底池积聚，随着CSF在大脑凸面的缓慢移动伴有放射性核素浓集 4.CT扫描 SNPH时显示脑室扩大，其特点是侧脑室额角呈圆球形鶒，伴脑室周围(特别是额角)低密度区，提示CSF经脑室壁鶒的室管膜代偿性吸收致脑室周围水肿，而脑沟不受影响，此特点可与脑萎缩健康搜索的改变相区别鶒。Vassidouthis的脑室测量方法较常用即在CT片上分别测量室间孔平面的脑室宽度(X)和同一平面颅骨内板间的宽度(Y)，取二者之比判断脑积水的程度。正常情况下：X/Y小于 1∶6.4，如果X/Y在1∶5～1∶6.4之间为轻度脑室扩大，X/Y在1∶4～1∶5之间为中度脑室扩大X/Y大于1∶4为显著扩大。 >脑脊液

　　临床表现

　　1.精神障碍 SNPH的最初症状是逐渐加重的健忘，精神反应缓慢及言语障碍，缓慢发展或计算力障碍，观察力下降及情感淡漠，终至严重的精神障碍和痴呆。 2.步态障碍 患者频繁跌倒，逐渐出现步基增宽鶒步态拖拉，肢体僵硬、动作缓慢下肢出现痉挛步态当病情发展达高峰时，步态失调和运动功能低下十分严重，以至所有的自主活动受到限制。 3.尿失禁 通常发生在精神和步态障碍之后，随着病情恶化，症状持久便失禁很少出现，仅发生在病情最严重的病例中。除上述三主征外，还可出现人格改变，癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状，抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫下肢腱反射亢进及病理反射阳性 并发症： 部分患者可并发共济失调，视盘水肿、脑室扩大、癫痫等

　　诊断

　　在诊断时不一定需三联征俱全有下述情况就应考虑到SNPH之可能：①进展较快且神经衰弱、脑动脉硬化更为严重之智能障碍者;②无脊髓受压征象，表现有两侧肌张力增高、病理征并不很明显，而步行障碍严重者;③脑血管病急性发作后瘫痪等症状有显著改善或恢复后又出现逐渐进展的智能障碍或原有智能障碍显著加重者。凡有上述情况，就要考虑到SNPH的可能性，并及时做颅脑CT或MRI扫描、核素脑池造影或碘水脑池CT扫描等检查可望获得早期诊断。

　　鉴别诊断

　　正常颅压脑积水所伴有的痴呆以记忆力低下及思考和行动迟缓为特征，而后表现为缺乏主动性对外界不感兴趣而幻觉妄想以及越轨的行动很少，病程一般为数月老年性痴呆多因为包括记忆力在内的所有精神活动都同样发生障碍，其人格变化十分显著，病程长达数年。多发梗死性痴呆虽然以记忆力、铭记力障碍为主但该症直至晚期仍能较好地保持高度判断力和人格由于智力低下不平衡，也称为斑驳痴呆。如上所述，各种痴呆都具有某些特征，有助于鉴别诊断。然而，仅依据痴呆类型的不同很难鉴别这些疾病下面各项可以作为鉴别的参考：①正常颅压脑积水早期即出现步行障碍，病程仅短短数月鶒。②老年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗死性痴呆虽有程度上的差别，但既往多有卒中病史症状呈阶段性进展正常颅内脑积水伴有步行障碍者的特征是因为难以保持平衡，所以在改变方向时有不稳定感并小步行走。约半数患者有尿失禁。但大便失禁者罕见。多发年龄为50～60岁男性居多

　　治疗

　　目前认为脑室分流术是治疗SNPH惟一有效的方法，但手术效果报道不一，某些病例手术后立即有症状改善;甚至可产生戏剧性的效果;另一些病例则症状改善很慢或无变化。大多数报道手术有效率在50%左右，少数报道偏高(80%～97.5%)或偏低(11%)，以SAH所致的SNPH手术效果最好。在手术有效的病例中，以精神状态改善最快其次为尿失禁而步态障碍改善最慢。脑脊液分流术有脑室心房分流术、脑室腹腔分流术和腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术3种。以往广泛施行的是脑室心房分流术，但因有菌血症等严重并发症从70年代开始广泛采用脑室腹腔分流术脑室腹腔分流术是把脑室与腹腔以硅胶分流管连通进行分流的手术，手术并非很难，腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术较脑室腹腔分流术更为简便，且可施行局麻，所以对于高龄和全身状态较差患者较为适用健康搜索据报道分流术的并发症有脑脊髓膜炎、创伤感染等感染症分流管阻塞硬膜下血肿、脑内血肿和颅内低压综合征鶒。辨证论治：地黄汤加味熟地、山药泽泻、丹皮、茯苓车前子、土鳖虫、萆解治疗交通性脑积水，有效率达87%。还有以益肾补脾通络利水法鶒，治愈脑积水。用五苓散加西药甘露醇治疗交通性脑积水。 预后： 外科治疗的症状改善率明显低于继发性正常颅压脑积水。据报道症状改善率为10%～50%。一般在分流术后数天内可见症状改善，但也有经过数周时间缓慢改善的病例多数病例经CT检查可见脑室缩小，也有脑室不缩小而症状得到改善者。

　　预防： 应明确病因积极治原发病，防止并发症