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东直门医院成功开展首例儿童腹膜后神经母细胞瘤颅内转移切除术

作者:景世元 发布时间:2023-07-19 浏览次数:


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纪实记录


今年8岁的瑷羽(化名),三年前因发热伴腹痛当地确诊为腹膜后肿瘤,辗转至北京某知名医院行腹膜后肿瘤切除术,术后确诊为神经母细胞瘤。从此开启了痛苦的抗肿瘤之路,术后患儿父母多方求医行多次放、化疗及造血干细胞治疗。不幸的是,今年3月份行头颅MRI检查提示右侧颞顶枕叶实性占位并坏死,大小约5.3cm*4.6cm*5.4cm。2个月后复查头颅MRI显示右侧颞顶枕叶实性占位病变较前增大,大小约6.2cm*4.8cm*6.5cm,患儿精神状态进行性下降,间断性恶心伴有呕吐,小瑷羽的生命危在旦夕。

患儿家长不放弃、不抛弃,经反复考虑决定到北京中医药大学东直门医院进行住院治疗,患儿坎坷的治疗经历和家长的治疗决心深深打动了脑外科医护人员。入院后第二天,科室内进行详细病例讨论认为瑷羽的病情进展迅速,如果不及时切除肿瘤,脑干会受到进一步压迫,可能会导致脑,最终危及生命。

但如果手术,需要攻克几个难点:一是瑷羽的年龄小,经过第一次手术及术后多次放化疗,患儿免疫力明显降低,且耐受手术的能力差,麻醉风险大。二是目前患儿血常规考虑存在贫血与骨髓抑制。手术中出血及止血对手术医生是一巨大挑战,需术前进行充分纠正贫血及血小板降低。三是患儿颅内肿瘤进行性增大,脑组织及脑干受压明显,局部脑水肿明显,随时可能出现脑,肿瘤与周围血管、神经粘连紧密术中分离困难,肿瘤呈现浸润性生长,既要全切肿瘤还要保护正常脑组织,避免神经功能副损伤。四是患儿年龄小,因长期进行化疗,术后维持内环境稳定及术后护理,给重症监护治疗及护理带来挑战。

经过科室讨论后首先进行脱水降颅压缓解脑水肿及能量支持治疗,请血液科会诊积极纠正贫血及血小板减少,与血库中心联系充分术中备血,请麻醉科会诊制定周密的麻醉方案。

      实践证明我们是能经受得住考验,经过医院多学科共同努力,患儿的各项指标达到手术要求。经过手麻科和我们紧张忙碌准备,手术中精细操作,经过6个小时艰苦战斗最后全切除肿瘤,脑组织及周围血管神经保护良好。

术后经过ICU医护团队精心治疗,患儿成功拔管撤机,生命体征平稳后转入我科病房,术后复查CT及MRI显示肿瘤全切除。患儿精神状态进行性好转,颅内压增高症状消失,术后病理回报:神经母细胞瘤,患儿已经顺利顺利出院,继续后续综合治疗。

神经母细胞瘤( neuroblastoma,NB) 由能发育为交感肾上腺能神经细胞的神经嵴细胞引起的肿瘤,是最常见的儿童恶性实体肿瘤之一, 占儿童恶性肿瘤的8%-10%。神经母细胞瘤有高度异质性,临床预后差异大,但大多数患儿就诊时已达中晚期,转移、浸润部位多,易复发,恶性程度高。

术前影像资料

术后影像资料及病理结果

撰稿:景世元

审核:吕彦恩

李文杰

审阅:龚燕冰